शरीरका हाडहरू साह्रै कमजोर हुनाले सजिलै हाड भाँचिन सक्ने अवस्थालाई मेडिकल टर्ममा अस्टियोजेनेससिस इम्पर्फक्टा अर्थात् ओआइ भएको भनिन्छ । ओआइ आफैँमा रोग होइन, शरीरका हड्डी अथार्त् अस्थीपञ्जर प्रणाली निकै कमजोर हुने एक अवस्था हो । तर ओआइ रोग होइन भनेर भन्न त्यति सजिलो पनि छैन । यो एक हड्डी कमजोर हुने एक अवस्था हो भनेर भन्दा जो व्यक्ति यस अवस्थामा बाँचिरहेको छ, उसलाई हेर्ने दृष्टिकोण फरक पर्न जान्छ । अवस्था र रोग फरक कुरा हुन । रोग भनेर सम्बोधन र्गयो भने उसलाई माया प्रेम, सदभाव, केयर, सुरक्षा प्राप्त हुन्छ जुन आवश्यक पनि छ । तर अवस्था भनेर भनिदिँदा बिरामीलाई गर्नुपर्ने व्यवहारजस्तो माया, ममता, सुरक्षा नहुन सक्छ ।

त्यसैले ओआइ रोग नभएर हड्डी कमजोर हुने अवस्था भएता पनि यसलाई रोग भनेर भन्ने गरिएको पाहिन्छ । रोग भनेर जसरी रोगी व्यक्तिलाई स्याहार सुसार र माया गरिन्छ । अवस्था नै हो तर अवस्था मात्रा भनिदिँदा सर्वसाधारणमा बुझाइमा समस्या हुन जान्छ । कुनै व्यक्तिले हजुरको बच्चालाई के भएको हो ? भनेर प्रश्न गर्नुभयो भने मैले उसलाई सजिलै हाड भाँचिने अवस्था हो भन्ने उत्तर दिँदा उसले सबै उत्तर पाउँदैन तर मैले रोग भने जोडी दिए भने उसलाई धेरै बुझाइरहनु पर्दैन । त्यसैकारणले कतिपय देशहरूमा कुनै विशेष रोग भनेर किटान भएका, पहिचान हुन नसकेका, रोग नभएर शरीरिक अवस्थालाई समेत रोग नै मानिएको पाहिन्छ । यद्यपि कतिपय ओआइ भएर जीवन बाँचिरहेकाहरू र उसका आफन्तहरूले भने ओआइलाई रोग मान्न तयार छैनन् । त्यसैले सर्वसाधारणले बुझून् भन्ने अभिप्रायले ओआइलाई पनि सजिलै हाड भाँचिने रोग भनेर भन्ने गरिन्छ तर मेडिकल टर्मिनोलोजीअनुसार बोने डिसअडर अर्थात् शरीरमा रहेका हड्डीको अवस्था सामान्य नभएको भनेर भनिएको छ ।

कतिपय ओआइ भएर बाँचेकाहरूको साझा अनुभव हेर्दा उनीहरूलाई बिरामी वा रोगी भनिदिँदा मानसिक रूपमा आफूहरूलाई असक्षम र परनिर्भर भएर अनुभूति हुन्छ । तर वास्तवमा हामीहरू रोगी होइनौँ । शरीरका विभिन्न अङ्गहरूमध्ये हाडमात्र हाम्रो कमजोर हो, सोच्ने शक्ति कमजोर छैन । हाड नभाँचिदाको अवस्थासम्म हामी अरू ओआइ नभएका व्यक्तिसरह नै हुन्छौ । हाड भचिनु पनि आफैँमा रोग होइन तर ओआइको कारणले अन्य रोगहरूजस्तै कान कम सुन्ने, श्वासप्रश्वाससम्बधी रोग लागेर अन्य जटिलताहरू उत्पन्न हुन सक्दछ तर ओआइ भने आफैँमा रोग होइन ।

ओआइ अवस्थाहरू को ८ वटा किसिमका रहेछ छ । कुनै सामान्य छन् भने कुनै निकै जटिल प्रकारका छन् । यो अवस्थाको सृजना विशेषगरी वंशाणुगत प्रक्रियाबाट हुने भएकाले कुनै कुनै त गर्भमा नै हड्डीको कम्जोरी भएर जन्मेका हुन्छन् । हड्डी कमजोरीसँगै अन्य शरीरिक जटिलताहरूको विकास हुँदै जान्छ । कुनै कुनै ओआइको अवस्था स्वतस्फूर्तरूपमा जिनमा परिवर्तन हुँदा हुने गर्दछ । लाखौँ हजारौँ बच्चा जन्मिदा कुनै एक बच्चामा यो अवस्था देखिन सक्छ । समाजमा यो कमजोर हड्डी लिएर जन्मनेहरू निकै कम सङ्ख्यामा रहेको पाइन्छ । कतिपयलाई त यो के रोग हो वा अवस्था हो केही थाहा नै हुँदैन । उनीहरूले रोग नै ठानेका हुन्छन् तर त्यसको उपचार अहिलेसम्म पत्ता लागिसकेको छैन । यो अवस्थाबाट जीवन जिउन बाध्य भएकाहरूलाई जीवन सहजरूपमा जीवन सजिलो होस् भन्ने हेतुले विभिन्न यन्त्र उपकरणको विकास भएको छ । त्यसैगरी कतिपय शल्यचिकित्सामार्फत शरीरका विभिन्न अङ्गहरूमा रडहरू राखेर हिँडडुल गर्न सजिलो बनाउने गरिन्छ । कतिपय व्यक्तिहरूले व्हिलचेयर प्रयोग गर्नुपर्ने हुन्छ ।

सजिलै हाड भाँचिने रोग “ओआई”अर्थात् “ओस्टियोजेनेसिस इम्पर्फेक्टा“ भएका बिरामीहरूको हाड साह्रै कमजोर हुन्छ । सानोतिनो चोटपटकले पनि शरीरका हाडहरू भाँचिन सक्छन्  । विशेष गरी यो वंशाणुगत कारणबाट भएता पनि कहिलेकाहीँ स्वतः आनुवांशिक गुणमा परिवर्तन हुँदा पनि यो हुनसक्छ । बच्चा जन्मँदा र कुनै कुनै बच्चाहरू गर्वमा नै भाँचिएको पनि हुन्छ तर सामान्यतया बच्चा अलि ठुलो भएपछि हाडहरू भाँचिन सुरु गर्दछ । यसका ८ वटा प्रकारहरू छन् । यी नै ८ प्रकारमध्ये कुनै साह्रै जटिल हुन्छन् । त्यसैले यसबारे जनचेतना जगाउने ओआइको  पहिचान समय नै होस् भन्ने हेतुले संसारभर यो ओआइबारेमा जनचेतना फैलाउने अभिप्रायले अङ्ग्रेजी महिनाको “मे” ६ तारिखका दिन विभिन्न जनचेतनामूलक कार्यक्रमहरू गर्ने गरिन्छ । जसलै विसबोन डे भनेर चिनिन्छ । यो दिन पहेँलो कपडा लगाएर विभिन्न जनचेतनामूलक कार्यक्रमहरू गरिन्छ । विसबोनको शब्दिक अर्थ बलियो हड्डीको कामना भन्ने हुन्छ । हड्डी नभाँचियोस् र भाँचिनबाट जोगाउन के के गर्न सकिन्छ भन्ने जानकारी दिने उद्देश्यले यो विसबोन डे संसारभर मनाउने गरिन्छ । नेपालमा ओआइ भएका धेरै बिरामीहरू भएता पनिे पहिचान हुन नसक्दा अकालमा जीवन गुमाउनु परेको र ओआइबारे जानकारीबिना नै मृत्यु भएका घटनाहरू धेरै छन् । त्यसै गरी ओआईको अवस्थामा बाँच्न बाध्य भएर उचित स्याहार सम्भार र व्यवस्थापना हुन नसकेर साह्रै दुःख कष्ट झेल्नु परिरहेको छ ।

बच्चाहरू स्कुल पढ्दा होस् या घर परिवारभित्रै खेल्दा होस् भाँचिने सम्भावना धेरै हुन्छ । यदि यो अवस्थाका बारेमा सामान्य जानकारी भयो भने पनि बच्चाहरूको हाड भाँचिन केही कम त पक्कै हुन्छ । उनीहरूलाई  शरीरको हाड कमजोर हुने हो, उनीहरूलाई लड्न, पल्टिन दिनु हुँदैन । अन्य बच्चाहरूले झैँ खेल्न खोज्छन् त्यस्तो बेला उनीहरूलाई अन्य खेलहरू खेलाउने, चोटपटक लाग्ने प्रकारको खेलहरू खेल्न रोक लगाउने गर्न सकिन्छ । बच्चाहरूलाई आफ्नो अवस्थाका बारे थाहा पनि हुँदैन त्यसैले पनि ओआइ बच्चासँग प्रत्यक्ष सम्बन्ध राख्नेहरूले यसबारे जानकारी  लिनु अत्यावश्यक हुन्छ ।

“ओस्टियोजेनेसिस इम्पर्फेक्टा“ २० देखि २५ हजार बच्चाहरू जन्मँदा एउटामा हुन सक्छ भन्ने कुरा अनुसन्धानबाट पत्ता लागेको छ तर नेपालजस्तो अल्पविकसित देशमा भने पहिचान हुन कहिलेकाहीँ मुस्किल पर्ने गर्दछ । क्लिनिकल्ली तथा विभिन्न जाँचहरूजस्तै रगत, छाला, एक्सरे, डिएनए आदि परीक्षण गरेर यो रोगको पहिचान गर्ने गरिन्छ । मुख्य गरी शरीरका विभिन्न हाडहरू बिनाठुलो चोटपटक भाँच्चिरहन्छन् भने ओआइ हुन सक्ने आशङ्का गरिन्छ । साथै आँखाको सेतो भाग निलो देखिनु (ब्लु स्केरा), कान कम सुन्नु, हात खुट्टाका हाडहरू बाङ्गाटिङ्गगा हुनु, दाँतमा समस्या हुनु आदि जस्ता यसका लक्षणहरू हुन । हात र खुट्टाका हाडहरू बडी मात्रामा भाँचिने गरेको पाइन्छ । आमाबाबुमध्ये कुनै एकमा यो छ भने छोराछोरीलाई सर्न सक्ने सम्भावना ५०% रहन्छ । नेपालमा ओआइ भएका बिरामीहरूलाई बोक्सी लागेको, देवी लागेको, नाग लागेको भन्दै धामी झाक्री र जन्तरमन्तर गर्ने गरिएको पनि पाइन्छ । उपचारपश्चात् एक पछि अर्कोपटक हाड भाँचिदै जानाले बिरामीमात्रै नभई परिवारका सबै सदस्यहरूमा नैराश्यता र चिन्ता बढ्दै जान्छ । ओआइमा धेरैपटक शरीरका विभिन्न हाडहरू भाँचिरहने हुँदा पटकपटक अस्पताल जाने, एक्स रे गर्ने र प्लास्टर लगाउने काम भइरहन्छ ।  यसो भइरहँदा समाजमा छिमेकी र नातागोताहरूले हेरचाह नगरेको, राम्रो डाक्टरसँग जाँच नगराएको, राम्रो अस्पातलमा उपचार गराउन नलगेको आदि जस्ता आरोपहरू लगाउने गरेको पाइन्छ ।  परिवारलाई पहिल्यैदेखि चिन्ता र पीडा त हुँदै छ समाजबाट विभिन्न नकरात्मक कुराहरू आउँदा अझ धेरै पिर चिन्ता थपिँदै जान्छन् । जस्ले गर्दा डिप्रेसन नै हुने सम्भावनासमेत रहन्छ । यदि यसबारे सबैलाई थाहा हुन्थ्यो भने समाजबाट ओआइ भएको व्यक्ति र परिवार दुवैलाई सहयोग र सद्भाव मिल्ने थियो । परिवारले राम्रोसँग हेरचाह एवं स्याहार सुसार गर्ने अवसर पाउने थियो ।

‘ओआई’का प्रकार र लक्षणहरू

प्रकार १ – १८ वर्ष सम्मको उमेरमा धेरैपटक हाड भाँचिरहेने, दात कमजोर हुन सक्ने, आँखाको सेतो भाग निलो हुने, माम्सपेसी र जोर्नीहरू दुख्ने, कान कम सुन्ने सम्भावना,

प्रकार २ – योचाहिँ ओआइ रोगको जटिल प्रकार नै मानिन्छ, यो प्रकारमा शरीरको उचाइ कम हुने, फोक्सोको विकास राम्रोसँग नहुने र श्वासप्रवास सम्बन्धी रोग हुने, भाँचिने क्रम बढ्दै जाने, अध्ययनले यसप्रकार रोग हुनेको आयु निकै कम हुने देखाएको छ ,

प्रकार ३ – योचाहिँ ओआइ रोगको सबैभन्दा जटिल प्रकार हो , निकै नै कमजोर हड्डी हुने, हड्डीको विकास नै राम्रोसँग नभएको, गर्भमै हाडहरू भाँचिएको हुने, शरीरको उचाइ कम हुने, आँखाको सेतो भाग पूरै नीलो देखिने (हुने), अनुहारको आकार त्रिकोणारात्मक  हुने जोर्नीहरू खुकुलो र हात र खुट्टाको मांसपेशीहरूको पूर्ण विकास नहुने, दात कमजोर हुने, श्वासप्रश्वासमा समस्या, करङको आकार गोलाकार हुने, शरीरका हाडहरू बाङो टिङो हुने, मेरुडण्ड बाङिने  श्रवणशक्ति कमजोर हुने कहिलेकाहीँ कान नसुन्ने, बाल्यावस्थामै मृत्यु हुने  सम्भावना,

प्रकार ४ – यसप्रकारको रोगीहरूको लक्षण अवस्था १ र ३ प्रकारसँग मिल्दोजुल्दो हुने गर्छ । १८ वर्षअगाडि सम्म हाड भाँचिने क्रम बढ्दै जाने, सामान्य भन्दा शरीरको उचाइ काम हुने, करङको आकार गोलाकार हुने, शरीरका हाडहरू बाङ्गोटिङ्गो  हुने, आँखाको सेतो भाग निलो हुने, श्रवणशक्ति कमजोर हुने, दाँतमा समस्या भइरहने, हाड हेर्दा जालीजस्तो देखिने,

प्रकार ५ – यसप्रकारको रोगीको अवस्था प्रकार ४ को सँग मिल्दोजुल्दो हुने गर्छ तर दाँत सामान्य हुन्छ ।

प्रकार ६ – यसप्रकार ओ आइ प्रकार ४ जस्तो देखिन्छ । सूक्ष्मदर्शक यन्त्रले हेर्दा यसप्रकारको ओआइ हुनेहरूको हाडको अवस्था माछाको कत्लाजस्तो देखिन्छ । अवथामा  पहिले सामान्य देखिन्छ तर बिस्तारै रोग  जटिल हुँदै जान्छ । भाँचिने क्रम बढ्दै जाने साथै अन्य समस्याहरू थपिँदै जाने हुन्छ । ४ देखि १८ महिनाबाट हाड भाँचिन सुरु हुन्छ ।

प्रकार ७ –  यो सातौ प्रकारमा प्रकार ४ को लक्षणहरू देखिन्छ । बिरामीको टाउको सानो र अनुहार गोलाकार हुने, शरीरको उचाइ कम हुने, पखुराको हाड र साप्राको हाड छोटो हुने,

प्रकार ८ – आँखाको सेतो भाग सेतै हुने, बच्चाको उचाइ काम हुने, हड्डीमा हुनुपर्ने क्याल्सियम तथा अन्य रासायकिन तत्त्वको कमी हुने,

यसरी ओआइको आठवटा प्रकारमध्ये बिरामीको  लक्षणअनुसार ओआइको प्रकार पत्ता लगाइन्छ DNA परीक्षण गरेर पनि ओआइको प्रकार पत्ता लगाउने पनि गरिन्छ ।

विसबोन डे

यस रोगबारे जनचेतना गराउने कार्यक्रमलाई विसबोन डे भनिछ । यो शब्दको उत्पत्ति सन् २००८ मा न्युजल्यान्डमा भएको र यसको व्यापक प्रयोग र प्रचार भने २००९ देखि अस्ट्रेलियाबाट सुरु भएको पाइन्छ । २०१० सम्म आउँदा लगभग २२ वटा देशले विसबोन डे मनाएका थिए । नेपालमा पनि २०११ मा केही पोस्टर र पम्पलेटहरू बाँडेर र टासेर पोखराका विभिन्न ठाउँहरूमा जनचेतना बढाउने काम भएको थियो । यसपटक संसारभर सबैभन्दा धैरै व्यक्तिहरूले एकै दिन पहेँलो कपडा लगाएर यो रोगबारे जनचेतनामूलक र्कायक्रम गरी विसबोन डे मनाउने र्कायक्रम रहेको छ । प्रत्येक वर्षको मे ६ का दिन विसबोन डे मनाउने गरिन्छ ।

विसबोन डेको कार्यक्रम गर्दा सबैले पहेलो कपडा लगाउने र रोगबारे जानकारी दिने गरिन्छ । विसबोन डे शब्दको शाब्दिक  अर्थ विस भनेको कामना गर्नुहुन्छ भने बोन भनेको हड्डी, यसरी शाब्दिक अर्थ नै बलियो हड्डीको कामना गर्नु भन्ने बुझिन्छ ।

विकसित मुलुकमा यो रोगको उपचार पद्धितिमा नयाँ आयामहरू विकास हुँदैछन् । बिरामीको हेरचाह गर्ने तौर तरिकामा नयाँ प्रविधि र आयामको विकास भइरहेको पाइन्छ । यो रोगबारे जनचेतना अभिवृद्धि गर्ने र अभिभावकहरूका आफ्ना दुःख र खुसीहरू एकआपसमा साट्ने उद्देश्यले विभिन्न सामाजिक सञ्जालहरूमा ओआइ ग्रुप र ओआइ फाउन्डेसनहरूको स्थापना गरिएको छ तर नेपालमा यो रोगबारे चेतनाको कमीले बिरामी र उसका परिवार सिर्फ यो रोग आफैँलाई मात्रै हो कि भन्ने लागेर पिर र चिन्तामा गुम्सिएर बसेको पाइन्छ । त्यसै पनि नेपाली समाजमा यदि घरमा कोही अपाङ्ग छ भने उसलाई समाजको पछाडि राख्ने गरेको पाइन्छ । अपाङ्ग बच्चा घरमा भएकाले समाजमा उसको शिर ऊँचो हुदैन भन्ने अन्धविश्वासले गर्दा यस्ता रोगीहरूलाई घरमै राखने गरिन्छ । बिहाबारी गर्नुपर्दा सात पुस्ताको खोजीनीति गर्ने हाम्रो समाजमा, बाउले के गर्छ ? मामाले आमाले, फुपूले, भाइले बहिनीले के के गर्छन् भनी सारा वंशावली शोध खोज गर्ने प्रचलन रहिआएको पाइन्छ । यदि घरमा कसैलाई यो रोग लागेको छ र ऊ अपाङ्गजस्तो जीवन बिताउन विवश छ भने उसलाई घर परिवारले नै लुकाइदिन्छ । उसले त्यस्तो बिरामीलाई लुकाउँछ, जसलाई खाचो छ परिवारको समाजको उसैलाई लुकाउन पर्ने हाम्रो खोक्रो आडम्बर समाज विरुद्ध यस्ता जन चेतनामूलक कार्यक्रमहरू गर्नैपर्ने हुन्छ । समाजिक प्रतिष्ठामा कमी आउला अरू बच्चाहरूको बिहाबारी हुन नसक्ला भनेर पनि कतिले यस्ता रोग लागेका बच्चाहरूलाई घरमै राखेर बाहिरी दुनियाँदेखि टाढा बनाइरहेका छन् ।

रोग लाग्नु कुनै अपराध होइन बरु रोग र रोगीलाई लुकाएर राख्नु, उपचार नगर्नु, नगराउनु  अपराध हुन सक्छ । यो रोग लागेपछि सबै खत्तमै हुने, जीवन बरबाद नै हुने, परिवार तथा रोगी दुवैको जीवनमा पीडा हुने भन्ने मात्रै पनि होइन । बिरामीको सिर्फ अस्थिपञ्जर प्रणाली अर्थात् हाडहरूमात्रै कमजोर हुने हो तर उसको दिमाग कमजोर हुँदैन । हामीले उनीहरूलाई सकारात्मक सोच र प्रेरणा दिन सक्यौँ भने अवश्य पनि उनीहरू सामान्य जीवन बाँच्न सक्छन् । समाज र देशका लागि समेत केही गरेर देखाउन सक्छन् मात्रै हाम्रो हौसला, सकारात्मक सोच, प्रेरणा र सहयोगको खाँचो छ ।

अन्य विकसित देशहरूमा यो रोग लागेका व्यक्तिहरूले सामान्य जीवन बिताइरहेका छन् तर हाम्रो देशमा सामान्य जीवन बिताउन घेरै गाह्रो छ । बच्चाहरूको लामो हाड –हात खुट्टाको हाड) धेरै भाँचिने भएकाले बिरामीहरूले व्हिल चेयर प्रयोग गरिरहनुपर्ने हुन्छ । हाम्रो समाजमा सबै स्कुल, कलेज, पार्क तथा रेस्टुरेन्ट र होटेलहरूमा व्हिल चेयर प्रयोग गर्ने मिल्ने गरी बनाइएको हुँदैन । जसले गर्दा सामान्य जीवन बिताउन गाह्रो परिरहेको छ ।